{"id":2691,"date":"2023-05-18T01:21:57","date_gmt":"2023-05-18T01:21:57","guid":{"rendered":"http:\/\/www.arsebay.es\/?p=2691"},"modified":"2023-05-23T22:28:03","modified_gmt":"2023-05-23T22:28:03","slug":"anemia-hemolitica-autoinmunitaria-hematologia-y-oncologia-manual-msd-version-para-profesionales","status":"publish","type":"post","link":"http:\/\/www.arsebay.es\/?p=2691","title":{"rendered":"Anemia hemol\u00edtica autoinmunitaria Hematolog\u00eda y oncolog\u00eda Manual MSD versi\u00f3n para profesionales"},"content":{"rendered":"<h1>Anemia hemol\u00edtica autoinmunitaria Hematolog\u00eda y oncolog\u00eda Manual MSD versi\u00f3n para profesionales<\/h1>\n<p>Una vez que se alcanzan valores estables de eritrocitos, se disminuyen gradualmente los corticosteroides con control de la hem\u00f3lisis mediante pruebas de laboratorio (p. ej., mediante hemoglobina y recuento de reticulocitos). El objetivo es desintoxicar por completo al paciente de los corticosteroides o mantener la remisi\u00f3n con la dosis de corticosteroides m\u00e1s baja posible. Alrededor de dos tercios de los pacientes responden al tratamiento con corticosteroides. En los pacientes que presentan una recidiva tras la interrupci\u00f3n de los corticosteroides o en aquellos refractarios a ellos, se suele utilizar rituximab como f\u00e1rmaco de segunda l\u00ednea.<\/p>\n<p>La informaci\u00f3n disponible en cada una de las fichas del Pediam\u00e9cum ha sido revisada por el Comit\u00e9 de Medicamentos de la Asociaci\u00f3n Espa\u00f1ola de Pediatr\u00eda y se sustenta en la bibliograf\u00eda citada. Estas fichas no deben sustituir en ning\u00fan caso a las aprobadas para cada medicamento por la Agencia Espa\u00f1ola de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS) o la Agencia Europea del Medicamento <a href=\"https:\/\/michigansportsguy.com\/\">michigansportsguy<\/a> (EMA). En el a\u00f1o 2011 The Clinical Pharmacigenetics Implementation Consortium (CPIC) public\u00f3 las primeras gu\u00edas de dosificaci\u00f3n de azatioprina en funci\u00f3n del genotipo de TPMT. Realizamos un estudio observacional, retrospectivo y multic\u00e9ntrico de 93 pacientes diagnosticados de AHAI en 9 hospitales espa\u00f1oles entre 1987 y 2017, con una mediana de seguimiento de 28 meses.<\/p>\n<h2>Anemias hemol\u00edticas por anticuerpos calientes<\/h2>\n<p>Debido a que el anticuerpo PCH fija el complemento a bajas temperaturas, la prueba de antiglobulina directa (Coombs directa) es positiva para C3 y negativa para IgG. Los s\u00edntomas de anemia hemol\u00edtica por anticuerpos calientes tienden a ser secundarios a la anemia. Si el trastorno es grave, puede causar fiebre, dolor tor\u00e1cico, s\u00edncope o insuficiencia card\u00edaca o hep\u00e1tica. La AIHA rara vez se complica con insuficiencia hep\u00e1tica debido a la extensa aglutinaci\u00f3n de eritrocitos.<\/p>\n<ul>\n<li>Si el trastorno es grave, puede causar fiebre, dolor tor\u00e1cico, s\u00edncope o insuficiencia card\u00edaca o hep\u00e1tica.<\/li>\n<li>Los pacientes con una actividad reducida de TMPT tienen un mayor riesgo de experimentar toxicidad debido a la acumulaci\u00f3n excesiva de 6-mercaptopurina.<\/li>\n<li>El test de genotipado de TPMT no ha demostrado que identifique todos los pacientes con riesgo de toxicidad severa.<\/li>\n<li>El pron\u00f3stico es reservado, hay un 30-40% de mortalidad realizando el tratamiento correcto.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Debe sospecharse anemia hemol\u00edtica autoinmune en cualquier paciente con anemia hemol\u00edtica (como lo sugiere la presencia de anemia y reticulocitosis). El frotis perif\u00e9rico suele mostrar microesferocitos (v\u00e9ase foto ) y un alto recuento de reticulocitos con pocos o ning\u00fan esquistocito, lo que indica hem\u00f3lisis extravascular. Las pruebas de laboratorio indican t\u00edpicamente hem\u00f3lisis (p. ej., aumento de la LDH y la bilirrubina indirecta). Puede haber un volumen corpuscular medio alto (VCM) debido a la reticulocitosis extrema.<\/p>\n<h3>Etiolog\u00eda de la anemia hemol\u00edtica autoinmunitaria<\/h3>\n<p>Las anemias hemol\u00edticas autoinmunes (AHAI) son enfermedades poco frecuentes y heterog\u00e9neas en su fisiopatolog\u00eda y comportamiento cl\u00ednico, siendo el manejo de las mismas fundamentalmente emp\u00edrico. Otros tratamientos incluyen el uso de f\u00e1rmacos inmunosupresores adicionales, \u00e1cido f\u00f3lico y\/o esplenectom\u00eda. Alrededor de un tercio a la mitad de los pacientes muestran una respuesta sostenida despu\u00e9s de la esplenectom\u00eda.<\/p>\n<p>Otros estudios pueden sugerir la causa de la anemia hemol\u00edtica autoinmunitaria, pero no son definitivos. La presencia de anticuerpos panaglutinantes en una anemia hemol\u00edtica por anticuerpos calientes dificulta las pruebas de compatibilidad con la sangre del donante. Adem\u00e1s, las transfusiones podr\u00edan sobreagregar un aloanticuerpo al autoanticuerpo, lo que acelera la hem\u00f3lisis. En la AHAI idiop\u00e1tica por anticuerpos c\u00e1lidos, los corticosteroides (p. ej., prednisona 1 mg\/kg por v\u00eda oral 1 vez al d\u00eda) son el tratamiento est\u00e1ndar de primera l\u00ednea.<\/p>\n<h3>Deja una respuesta Cancelar la respuesta<\/h3>\n<p>Si se sospecha criohemoglobinuria parox\u00edstica (CHP), debe efectuarse la prueba de Donath-Landsteiner, que es espec\u00edfica para este trastorno. En esta prueba, el suero del paciente se incuba con gl\u00f3bulos  rojos normales a 4\u00b0 C durante 30 min para permitir la fijaci\u00f3n del complemento y luego se calienta  a la temperatura corporal. La hem\u00f3lisis de los eritrocitos durante esta prueba sugiere criohemoglobinuria parox\u00edstica (CHP).<\/p>\n<p>Incluso si las c\u00e9lulas transfundidas se hemolizan, su hem\u00f3lisis ser\u00e1 m\u00e1s lenta que las propias c\u00e9lulas del paciente, por lo que la transfusi\u00f3n de sangre puede salvar la vida hasta que se pueda realizar una terapia m\u00e1s definitiva. En general, la presencia de policromasia con aglutinaci\u00f3n y esferocitosis en un perro cl\u00ednicamente enfermo, con anemia de presentaci\u00f3n aguda, es pr\u00e1cticamente patognom\u00f3nica de AHI. Las infecciones inexplicables, las ulceraciones de garganta, los hematomas y el sangrado son signos inequ\u00edvocos de sobredosis. Se debe monitorizar estrechamente el recuento sangu\u00edneo e instaurar las medidas de tratamiento general.<\/p>\n<p>La anemia hemol\u00edtica autoinmunitaria se diagnostica por la detecci\u00f3n de autoanticuerpos mediante la prueba de antiglobulina directa (de Coombs directa) (v\u00e9ase figura ). Se agrega suero con antiglobulinas a los eritrocitos lavados del paciente; la aglutinaci\u00f3n indica la presencia de inmunoglobulina o complemento (C) unido a los eritrocitos. En la anemia hemol\u00edtica por anticuerpos c\u00e1lidos, la IgG casi siempre est\u00e1 presente y tambi\u00e9n puede hallarse C3 (C3b y C3d). En la enfermedad de anticuerpos fr\u00edos, C3 est\u00e1 presente mientras que la IgG generalmente est\u00e1 ausente.<\/p>\n<p>Los hallazgos hematol\u00f3gicos revelan anemias fuertemente regenerativas, moderadas o graves. En el frotis sangu\u00edneo pueden observarse esferocitos (restos de hemat\u00edes), macrocitosis y policromasia. La prueba de autoaglutinaci\u00f3n en sangre fresca es diagn\u00f3stica de AHI, no obstante un resultado negativo no descarta la enfermedad.<\/p>\n<p>La anemia hemol\u00edtica es rara en el contexto de un recuento bajo de reticulocitos, pero puede ocurrir y sugiere enfermedad grave. Encontramos altas tasas de respuesta a esteroides, con tratamientos muy prolongados que provocan efectos secundarios y corticodependencia en un tercio de los pacientes. La asociaci\u00f3n de esteroides con rituximab en primera l\u00ednea podr\u00eda estar indicada en pacientes con bajos niveles de hemoglobina y tipo serol\u00f3gico IgG+C. Las altas tasas de reca\u00edda hacen necesario el desarrollo de estudios aleatorizados con nuevos f\u00e1rmacos o la asociaci\u00f3n con los ya existentes, que permitan mayor duraci\u00f3n de las respuestas y con menores efectos secundarios.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Anemia hemol\u00edtica autoinmunitaria Hematolog\u00eda y oncolog\u00eda Manual MSD versi\u00f3n para profesionales Una vez que se alcanzan valores estables de eritrocitos, se disminuyen gradualmente los corticosteroides con control de la hem\u00f3lisis mediante pruebas de laboratorio (p. ej., mediante hemoglobina y recuento de reticulocitos). 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